Статьи

Причины

• Генетическая предрасположенность.
• Аутоиммунные механизмы.
• Экологические факторы.

Виды 

Существует несколько форм ССД, каждая из которых имеет свои клинические особенности и прогноз.

Локализованная склеродермия

Этот вид ССД характеризуется поражением кожи и подкожных тканей, без вовлечения внутренних органов. Локализованная форма включает морфеи (локальные кожные утолщения) и линейную склеродермию.

ССД 

Системная форма подразделяется на два основных типа: диффузную и ограниченную.

Диффузная форма

При данной форме поражение кожи носит генерализованный характер и быстро прогрессирует. Часто вовлекаются внутренние органы, такие как легкие, сердце, почки и пищеварительный тракт.

Ограниченная форма

Ограниченная ССД, также известная как синдром CREST (кальциноз, феномен Рейно, эзофагеальная дисфункция, склеродактилия и телеангиэктазии), характеризуется медленным прогрессированием и более благоприятным прогнозом по сравнению с диффузной формой.

Когда ССД опасна?

Опасность системной склеродермии зависит от степени и скорости поражения внутренних органов.

Легочные осложнения

Фиброз легких и легочная гипертензия — наиболее серьезные осложнения ССД. Фиброз легких приводит к снижению легочной функции и дыхательной недостаточности, а легочная гипертензия — к повышению давления в легочных артериях, что чревато сердечной недостаточностью.

Почечные кризы

Почечные кризы при ССД характеризуются внезапным повышением АД и острой почечной недостаточностью. Это состояние требует неотложной медпомощи.

Сердечные осложнения

Сердечные аритмии, перикардит и миокардиальная фиброз — частые осложнения ССД, ведущие к сердечной недостаточности и повышенному риску смерти.

Когда ССД не опасна?

При ограниченной форме ССД, когда поражение внутренних органов минимально и процесс стабилизирован, болезнь имеет относительно благоприятное течение. Регулярное наблюдение и адекватная терапия позволяют контролировать симптомы и предотвращать осложнения.

Особенности болезни

Микрохимеризм

Исследования показывают, что микрохимеризм, присутствие небольшого количества клеток другого организма (например, фетальных клеток у матери), играет некоторую роль в патогенезе ССД.

Влияние микробиома

Роль микробиома кишечника в развитии аутоиммунных заболеваний активно изучается. Изменения в составе кишечных микробов воздействуют на иммунные ответы и способствуют развитию ССД.

Медицинские средства

Лечение направлено на контроль симптомов и предотвращение осложнений.

• Иммуносупрессивная терапия.
• Антифибротические препараты.
• Блокаторы эндотелина.
• Симптоматическая терапия.

Рекомендации и профилактика

• Ранняя диагностика.
• Регулярное наблюдение.
• Здоровый образ жизни.
• Управление стрессом.

ССД — сложное и многогранное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению. Современные медсредства и методы позволяют контролировать симптомы и улучшать качество жизни пациентов. Ранняя диагностика и регулярное медицинское наблюдение являются ключевыми факторами в управлении этим заболеванием.

Источники

• American College of Rheumatology. Systemic Sclerosis (Scleroderma)
• National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Systemic Sclerosis (Scleroderma)
• Scleroderma Foundation. Understanding Scleroderma
• Johns Hopkins Scleroderma Center
• European League Against Rheumatism (EULAR). EULAR Recommendations for the Treatment of Systemic Sclerosis